Sarcoma de tejido blando

Diagnóstico

Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar si hay metástasis (diseminación). Algunas pruebas también pueden establecer qué tratamientos pueden ser los más efectivos. En la mayoría de los tipos de cáncer, incluido el sarcoma, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar una biopsia, el médico puede sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas por imágenes se pueden usar para averiguar si el cáncer ha hecho metástasis. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

• Edad y estado médico;
• Tipo de cáncer que se sospecha;
• Gravedad de los síntomas;
• Resultados de pruebas anteriores.

No hay pruebas estándares de detección del sarcoma. Un médico debería examinar cualquier masa o bulto de reciente aparición y aspecto extraño o que esté creciendo para asegurarse de que no sea cáncer. El sarcoma es muy poco frecuente. Por eso, es importante consultar a un médico que tenga experiencia específicamente con este tipo de cáncer si se sospecha sarcoma.

El diagnóstico del sarcoma se realiza mediante la combinación de un examen clínico por parte del médico y pruebas de diagnóstico por imágenes. Se confirma con los resultados de una biopsia. Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar sarcoma:

Pruebas por imágenes

Un tumor benigno y un tumor canceroso pueden verse diferentes en las pruebas por imágenes, como por ejemplo en una radiografía. En general, un tumor benigno tiene bordes redondos, lisos y bien definidos. Un tumor canceroso tiene bordes irregulares poco definidos.

Radiografía

Una radiografía es un modo de crear una imagen de las estructuras internas del cuerpo usando una pequeña cantidad de radiación. Habitualmente, si una radiografía sugiere cáncer, el médico solicitará otras pruebas por imágenes. Las radiografías resultan especialmente útiles para los sarcomas óseos.

Ultrasonido

El ultrasonido utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos internos.

Tomografía computada o tomografía axial computada (computed tomography, CT o computed axial tomography, CAT)

La CT crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Luego, una computadora combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. A menudo se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles.

Resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI)

La MRI utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede inyectar un medio de contraste en una vena del paciente para crear una imagen más clara. Las MRI son útiles para determinar la presencia de tumores en los tejidos blandos.

Tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET)

La PET es una forma de crear imágenes de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. Esta sustancia es absorbida principalmente por los órganos y los tejidos que más energía utilizan. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, este absorbe una cantidad mayor de la sustancia radiactiva. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo.

Estudios de PET y CT integrados

Este método de exploración obtiene imágenes simultáneas por CT y PET, y después combina las imágenes. Esta técnica puede usarse para analizar la estructura y la energía que usan el tumor y los tejidos normales. Esta información puede ser útil para la planificación del tratamiento y la evaluación del efecto que está surtiendo el tratamiento.

Las pruebas por imágenes pueden sugerir el diagnóstico de sarcoma, pero siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo. Antes de realizar una cirugía o una biopsia, es muy importancia que el paciente consulte a un especialista en sarcomas.

Biopsia

Una biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden indicar la presencia de cáncer, pero solo la biopsia permite formular un diagnóstico definitivo. Un patólogo analiza la muestra que se extrajo durante la biopsia.

Existen diferentes tipos de biopsias. En el caso de una biopsia con aguja (en general es una biopsia profunda con aguja; con menos frecuencia es una biopsia con aguja fina), el médico extrae una pequeña muestra de tejido del tumor con un instrumento similar a una aguja. Puede hacerse con la ayuda de ultrasonido, una CT o una MRI para ubicar con exactitud el sitio del tumor. En la biopsia incisional, el cirujano hace un corte en el tumor y extrae una muestra de tejido. En la biopsia excisional, el cirujano extrae todo el tumor. Dado que estos tumores son poco frecuentes, es importante que la muestra del tejido sea examinada por un patólogo experto para diagnosticar acertadamente un sarcoma.

Pruebas moleculares del tumor

Su médico puede recomendar la realización de análisis de laboratorio en una muestra de tumor para identificar genes específicos, proteínas y otros factores que son específicos del tumor. Los resultados de estas pruebas ayudarán a decidir si sus opciones de tratamiento incluyen un tipo de tratamiento denominado tratamiento dirigido (consulte Tratamiento).

Después de realizadas estas pruebas de diagnóstico, su médico revisará todos los resultados con usted. Si el diagnóstico es cáncer, estos resultados también ayudarán a que el médico lo describa, lo que se conoce como estadificación.

Signos y síntomas

Las personas con sarcoma pueden tener los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con sarcoma no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden producirse por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa algún síntoma o signo de esta lista, hable con su médico.

El STS rara vez causa síntomas en los estadios tempranos. El primer signo de un sarcoma en un brazo, una pierna o el tronco puede ser un bulto o inflamación con dolor. La mayoría de los bultos o masas no son sarcomas. Los bultos más comunes en tejido blando son los lipomas, que están formados de células grasas y no son cáncer. Estos bultos a menudo han estado presentes por muchos años y no cambian de tamaño. Es importante que converse con su médico acerca de cualquier bulto que se agrande o sea doloroso. Las personas con un sarcoma que se origina en el abdomen pueden no tener síntomas o pueden tener dolor y sensación de saciedad.

Dado que el sarcoma de tejido blando se desarrolla en tejidos flexibles y elásticos o espacios profundos en el cuerpo, el tumor puede abrirse camino fácilmente a través del tejido normal a medida que crece. Por esto, un sarcoma no causará síntomas hasta que haya llegado a un tamaño grande. Finalmente, puede causar dolor cuando el tumor que está creciendo comienza a comprimir los nervios y los músculos.

Su médico le hará preguntas sobre los síntomas que usted experimenta para ayudarlo a encontrar la causa del problema, lo que se conoce como diagnóstico. Este puede incluir hace cuánto tiempo tiene los síntomas y con qué frecuencia.

Si se diagnostica sarcoma, el alivio de los síntomas y de los efectos secundarios sigue siendo un aspecto importante de la atención y el tratamiento. Esto también puede recibir el nombre de manejo de los síntomas, cuidados paliativos o atención médica de apoyo. Recuerde hablar con su equipo de atención médica sobre los síntomas que experimenta, incluido cualquier síntoma nuevo o un cambio en los síntomas.

Estadificación

La estadificación es una manera de describir dónde está localizado el cáncer, si se ha diseminado y hacia dónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan exámenes de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, de manera que la determinación del estadio no se logra hasta que se hayan realizado todos los exámenes. El conocimiento del estadio le permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente (posibilidad de recuperación). Existen diferentes descripciones de estadios según los distintos tipos de cáncer.

Hay muchos sistemas para averiguar el estadio del sarcoma. Estos sistemas son algo diferentes entre sí, pero todos usan un estadio general para ayudar a predecir el pronóstico de una persona.

Una herramienta que los médicos usan para describir el estadio de los tumores comunes es el sistema conocido como TNM. Este sistema juzga tres factores: el tumor propiamente dicho, los ganglios linfáticos que lo rodean y si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Los resultados se combinan para determinar el estadio del cáncer de cada persona. Existen cuatro estadios: estadios I a IV (uno a cuatro). El estadio es una forma frecuente de describir el cáncer, de manera que los médicos puedan, de común acuerdo, planificar los mejores tratamientos.

TNM es la abreviatura en inglés de tumor (T), ganglio (N [por la letra inicial de “node” en inglés]) y metástasis (M). Los médicos tienen en cuenta estos tres factores para determinar el estadio del cáncer:

• ¿Qué tamaño tiene el tumor primario y dónde está ubicado? (Tumor, T)
• ¿El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos? (Ganglio, N)

Nota importante: La mayoría de los sarcomas (excepto raras excepciones, como sarcoma epitelioide, algunos subtipos de rabdomiosarcoma y el sarcoma de células transparentes) no se diseminan a los ganglios linfáticos, de modo que los cirujanos a menudo no extirpan ni analizan los ganglios linfáticos en la mayoría de los tipos de sarcoma.

• ¿El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo? (Metástasis, M)

Para determinar el estadio de un sarcoma se agrega otro factor, el grado (G), al sistema TNM. Esto difiere de la estadificación de muchos otros tipos de cáncer.

Cuanto menor sea el puntaje combinado de estos tres factores, menor es el grado, lo que significa que el tumor es menos agresivo y el pronóstico del paciente es mejor. Este es el sistema de calificación recomendado, pero hay otros que también pueden usarse. Por ejemplo, algunos médicos califican el sarcoma como de “grado bajo” o de “grado alto,” en particular si se ha tratado al tumor antes de la cirugía.

Agrupación del estadio del cáncer

Los médicos asignan el estadio del cáncer combinando las clasificaciones de T, N y M junto con el G. Para el sarcoma, los estadios I y II se describen en grupos más pequeños de acuerdo con la profundidad del tumor.

Opciones de tratamiento

Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar si un tratamiento nuevo es seguro, efectivo y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento.

Generalidades del tratamiento

En el tratamiento del cáncer, a menudo diferentes tipos de médicos trabajan juntos para crear un plan general para el paciente que combina diferentes tipos de tratamientos. Esto se conoce como equipo multidisciplinario.

A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para el sarcoma. Las opciones y recomendaciones en cuanto a los tratamientos dependen de varios factores, entre ellos, el tipo y estadio del cáncer, los efectos secundarios posibles, así como las preferencias del paciente y su estado de salud general.

La cirugía es el primer tratamiento más común para sarcomas que son más pequeños y con localización específica. Si el tumor no se puede extraer con cirugía, es posible que se pueda controlar de manera permanente con radioterapia. En el caso de un tumor que se puede extraer con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de una recurrencia (cáncer que reaparece después del tratamiento). La quimioterapia y la radioterapia también se pueden usar para reducir el tamaño del sarcoma o para aliviar el dolor y otros síntomas.

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y el tejido circundante durante una operación.Antes de la cirugía, es importante tener una biopsia para confirmar el diagnóstico (véase Diagnóstico). Después de una biopsia, generalmente la cirugía es el primer y principal tratamiento para un STS que es más pequeño y está localizado en un área solamente. Un oncólogo cirujano es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer a través de la cirugía. A veces, cuando el STS está en una extremidad (brazo o pierna) o en la columna, un oncólogo ortopédico (un médico que se especializa en el tratamiento de personas con tumores óseos y en los tejidos blandos) puede realizar la cirugía para extirpar el tumor.

El objetivo del cirujano es extirpar el tumor y suficiente tejido normal circundante para dejar lo que se denomina un “margen limpio” (lo que significa que no se dejan células tumorales en el área de la cual se extrajo el tumor). Los sarcomas pequeños generalmente pueden ser eliminados eficazmente solo con la cirugía. Los que miden más de 5 cm a menudo se tratan con una combinación de cirugía y radioterapia. La radioterapia o la quimioterapia puede aplicarse antes de la cirugía (para disminuir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación), durante y después de la cirugía (para destruir cualquier célula cancerosa que quede).

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos x u otras partículas de alta potencia para matar las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. El tipo más común de tratamiento de radiación se denomina radioterapia de haz externo, que consiste en radiación que se aplica desde una máquina externa al cuerpo. Cuando el tratamiento de radiación se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Un régimen (plan) de radioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran en un plazo de tiempo determinado.

Se puede administrar radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor de manera que pueda extirparse fácilmente. O bien, puede administrarse después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. La radioterapia puede reducir la necesidad de cirugía y a menudo permite preservar el brazo o la pierna donde se encuentra el sarcoma. La radioterapia también puede dañar las células normales pero, como se dirige alrededor del tumor, los efectos secundarios se limitan generalmente a esas áreas.

A corto plazo, la radiación puede ocasionar lesiones en la piel que se asemejan a una quemadura de sol y generalmente se tratan con cremas para mantener la suavidad de la piel y aliviar el dolor. A largo plazo, la radiación puede producir cicatrices que limitan la función del brazo o la pierna. En casos infrecuentes, la radiación puede ocasionar un sarcoma u otro cáncer. Se recomienda a cada persona que converse con su médico acerca de los posibles riesgos y beneficios de un tratamiento específico como la radioterapia.

Casi todos los efectos secundarios de la radioterapia desaparecen poco después de finalizado el tratamiento. Las técnicas de radiación más nuevas, entre ellas, la radioterapia de intensidad modulada, la radiación corporal estereotáctica y la irradiación con haz de protón (véase Investigaciones actuales más abajo) pueden ayudar a controlar el sarcoma y reducir la frecuencia de los efectos secundarios a más corto y más largo plazo.

Braquiterapia como tratamiento ambulatorio

A menudo los médicos ahora pueden ofrecer braquiterapia como procedimiento ambulatorio. Tradicionalmente, los pacientes se quedaban en el hospital mientras las semillas radioactivas estaban implantadas. Este procedimiento más nuevo usa un equipo especializado que puede insertar sin dolor las semillas de radiación y retirarlas después de aproximadamente 15 minutos una o 2 veces por día. Esto puede permitir que los pacientes vayan a su casa durante el tratamiento o, si el paciente necesita estar en el hospital mientras se recupera de la cirugía, el paciente no tendrá que estar aislado en una habitación protegida porque estará libre de radioactividad la mayor parte del día. Esto significa que muchos pacientes pueden volver a su casa si el médico así lo considera o, si continúan hospitalizados, pueden disfrutar de la visita de su familiares y amigos sin preocupares por la exposición a la radiación.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas, generalmente al inhibir su capacidad de proliferarse y dividirse. La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo para que alcance las células cancerosas de todo el cuerpo. La quimioterapia es administrada por un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Un régimen de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo de tiempo determinado. Casi todos los medicamentos quimioterapéuticos se administran por inyección en una vena (se llama inyección intravenosa o IV). Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

Se utilizan diferentes medicamentos para tratar diferentes tipos y subtipos de sarcoma. La quimioterapia para sarcoma generalmente se administra como tratamiento ambulatorio. Algunas clases de quimioterapia que podrían usarse solas o combinadas para el STS incluyen:

• Doxorrubicina (Adriamycin)
• Epirrubicina (Ellence)
• Doxorrubicina liposomal (DOXIL, Dox-SL, Evacet, LipoDox)
• Ifosfamida (Cyfos, Ifex, Ifosfamidum)
• Gemcitabina (Gemzar)
• Docetaxel (Taxotere)
• Dacarbazina (DTIC-Dome)
• Temozolomida (Methazolastone, Temodar)
• Pazopanib (Votrient)
• En Europa, trabectedin (Yondelis)

Los fármacos específicos utilizados para tratar el sarcoma dependen del tipo de sarcoma. Algunos fármacos quimioterapéuticos se usan solamente para ciertos subtipos de sarcoma.

Para GIST:

• Imatinib (Gleevec)
• Sunitinib (Sutent)
• Regorafenib (Stivarga)

Para el angiosarcoma:

• Paclitaxel (Taxol)
• Docetaxel (Docefrez, Taxotere)
• Sorafenib (Nexavar)
• Bevacizumab (Avastin)

Para el rabdomiosarcoma y el sarcoma de Ewing de tejido blando (u óseo):

• Vincristina (Oncovin, Vincasar)
• Etoposida (VePesid, Toposar)
• Actinomicina (Cosmegen, Lyovac Cosmegen)
• Ciclofosfamida (Cytoxan, Clafen, Neosar)
• Topotecán (Hycamptin)
• Irinotecán (Camptosar)

A menudo se usa quimioterapia cuando el sarcoma ya se ha diseminado. Además, ciertos tipos de sarcoma podrían tratarse con quimioterapia antes de la cirugía para extirpar el tumor con más facilidad durante la cirugía. La quimioterapia se puede administrar sola o combinada con cirugía y/o radioterapia. Cuando la quimioterapia se administra antes de la cirugía puede recibir diferentes nombres, como quimioterapia preoperatoria, quimioterapia neoadyuvante o quimioterapia de inducción.

Si un paciente no ha recibido quimioterapia antes de la cirugía, se puede aplicar quimioterapia para destruir cualquier célula tumoral microscópica que queda después de que el paciente se ha recuperado de la cirugía. La quimioterapia que se administra después de la cirugía se llama quimioterapia adyuvante o postoperatoria.

Los efectos secundarios varían dependiendo del fármaco y de la dosis. Converse con su médico acerca de los posibles efectos secundarios, cuánto pueden durar y cómo se pueden aliviar. Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de obtener información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos.

Tratamiento dirigido o tratamiento dirigido a las cinasas

El tratamiento dirigido es un tratamiento que apunta a las proteínas específicas del cáncer, o a las condiciones del tejido que contribuyen al crecimiento y la supervivencia del cáncer, generalmente bloqueando la acción de las proteínas en las células denominadas cinasas. Este tipo de tratamiento inhibe el crecimiento y la diseminación de las células cancerosas y, a la vez, limita el daño a las células normales.

Estudios recientes demuestran que no todos los tumores tienen los mismos objetivos (cinasas). Para determinar cuál es el tratamiento más efectivo, su médico puede realizar pruebas con el fin de identificar los genes, las proteínas y otros factores en el tumor. Como resultado, los médicos pueden encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre blancos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellos (véase Investigaciones actuales más abajo).

En 2002, la Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) de los Estados Unidos aprobó el imatinib para el tratamiento del GIST en estadios avanzados. Actualmente, este medicamento es el tratamiento de primera línea para el GIST en todo el mundo. En 2006 se aprobó un segundo tratamiento dirigido, sunitinib, para el tratamiento de GIST cuando imatinib no surte efecto. Más recientemente se ha aprobado el imatinib para uso en pacientes con GIST después de la cirugía inicial para intentar prevenir la recidiva en pacientes que podrían correr un alto riesgo de recidiva. Además, el imatinib está aprobado para el tratamiento de pacientes con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en estadio avanzado. El trabectedin fue aprobado en 2007 fuera de Estados Unidos para pacientes con sarcoma cuando la quimioterapia convencional no podía controlar la enfermedad. El pazopanib también ha sido aprobado para los pacientes con sarcoma avanzado de tejido blando que han probado la quimioterapia.

Cuidados paliativos/atención de apoyo

A menudo, el cáncer y su tratamiento producen efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar el cáncer, un aspecto importante del cuidado de la enfermedad es aliviar los síntomas y los efectos secundarios que tiene la persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo, e incluye brindarle apoyo al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo las personas reciben tratamiento para el cáncer y tratamiento para disminuir los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos suelen tener síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Antes de iniciar el tratamiento, consulte a su equipo de atención médica sobre los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de atención de apoyo. Además, durante y después del tratamiento, asegúrese de informarle a su médico o a otro integrante del equipo de atención médica si experimenta un problema, para que se lo pueda tratar lo más rápidamente posible.

Sarcoma recidivante

Una remisión es cuando no se puede detectar cáncer en el cuerpo y no hay síntomas. También se lo puede llamar “sin evidencia de enfermedad” o NED (no evidence of disease).

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre lleva a que muchos supervivientes les preocupe o inquiete que el cáncer regrese. Si bien muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con su médico acerca de la posibilidad de la reaparición del cáncer. Entender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ser de ayuda para sentirse más preparado si el cáncer regresa.

Si el cáncer regresa después del tratamiento original, recibe el nombre de cáncer recurrente. La recidiva puede iniciarse en el tejido donde el sarcoma apareció por primera vez (recidiva local) o en otro lugar (recidiva regional o distante).

Si el sarcoma se produjo originalmente en el brazo o la pierna, el lugar más común de recidiva aparece en los pulmones. Los pacientes tratados por sarcoma del abdomen o el tronco corren el riesgo de recidiva local, regional o distante.

Cuando esto sucede, volverá a comenzar un ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de realizadas las pruebas, usted y su médico conversarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá las terapias descritas anteriormente (como cirugía, quimioterapia y radioterapia), pero quizás se combinen de un modo diferente o se administren con otra pauta. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén evaluando métodos nuevos para tratar este tipo de cáncer recurrente.

Las recidivas locales a menudo pueden tratarse con éxito con cirugía adicional, si fuera posible, más radioterapia en algunos pacientes. El tratamiento de una recidiva distante es mejor para los pacientes que tienen una pequeña cantidad de tumores que se han diseminado al pulmón y que pueden extirparse quirúrgicamente por completo o destruirse con ablación por radiofrecuencia (uso de una aguja que se inserta en el tumor para destruir el cáncer con corriente eléctrica), o radioterapia de alta dosis focalizada.

Las personas que han recibido tratamiento por sarcoma deben someterse a exámenes de seguimiento periódicamente para detectar una posible recidiva en función de un cronograma preparado por el oncólogo (véase Post-Tratamiento).

Las personas con cáncer recurrente a menudo sienten emociones tales como incredulidad o temor. Se aconseja a los pacientes que hablen con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y consulten acerca de servicios de apoyo que los ayuden a sobrellevar la situación.

Sarcoma metastásico

Si el cáncer se ha diseminado a otros lugares del cuerpo, se llama cáncer metastásico. Se aconseja a las pacientes con este diagnóstico que hablen con médicos experimentados en el tratamiento de este estadio del cáncer, puesto que quizás haya diferentes opiniones respecto del mejor plan de tratamiento. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión antes de comenzar el tratamiento, a fin de estar tranquilo con el plan de tratamiento elegido.

Su equipo de atención médica puede recomendarle un plan de tratamiento que incluya cirugía sola, cirugía más radioterapia, cirugía más quimioterapia o quimioterapia sola. Rara vez, cuando el tumor no está creciendo, se puede usar un enfoque de “observación y espera” (también denominado vigilancia activa). Esto significa que el paciente es monitorizado atentamente y el tratamiento activo solo comienza si el tumor empieza a crecer. La atención de apoyo también será importante para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Pocas veces, para los pacientes con un tumor muy grande que afecta los nervios y vasos sanguíneos principales del brazo o la pierna, es necesario recurrir a la amputación (extirpación quirúrgica de la extremidad) para controlar el tumor. Este procedimiento también puede ser necesario si el tumor vuelve a crecer en el brazo o la pierna después de la cirugía, la radioterapia y/o la quimioterapia. Es importante recordar que la operación que tiene como resultado la extremidad más útil y más fuerte puede ser diferente de la operación que ofrece el aspecto más normal. Si es necesaria la amputación, la rehabilitación, incluida la terapia física, puede ayudar a maximizar el funcionamiento físico del paciente. La rehabilitación también puede ayudar a una persona a superar los efectos sociales y emocionales de perder una extremidad.

Si el tratamiento fracasa

La recuperación del cáncer no siempre es posible. Si el tratamiento no es satisfactorio, la enfermedad se puede denominar cáncer en etapa avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y, para muchas personas, es difícil hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de atención médica a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de atención médica es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es sumamente importante.

Los cuidados paliativos brindados hacia el final de la vida de una persona se denominan cuidados para enfermos terminales. Se les recomienda a usted y a su familia que piensen acerca de dónde usted estaría más cómodo: en su hogar, en el hospital o en un medio destinado a enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo para ayudarlas a sobrellevar la pérdida.

Investigaciones actuales

Los médicos están trabajando para aprender más sobre el sarcoma, cómo prevenirlo, cuál es el mejor tratamiento y cómo brindar los mejores cuidados a las personas a las que se les diagnosticó esta enfermedad. Las siguientes áreas de investigación pueden incluir nuevas opciones para los pacientes a través de los estudios clínicos. Hable siempre con su médico sobre las opciones de diagnóstico y tratamiento más adecuadas para su caso.

Radioterapia con haz de partículas o protones

La terapia de protones (también denominada terapia con haz de protones) es un tipo de radioterapia que usa protones en lugar de rayos X. Con alta potencia, los protones pueden destruir las células cancerosas. Los protones atraviesan solamente la distancia deseada en el tejido, lo que les permite a los médicos dirigir la radiación con mucha más precisión al tumor y administrar una dosis más pequeña al tejido sano circundante. Este procedimiento está actualmente disponible solo en unos pocos centros de cáncer especializados en Estados Unidos y se usa con más frecuencia en áreas del cuerpo donde hay órganos vitales o estructuras cercanas, como el cerebro o la espina dorsal. La radioterapia con partículas con carga más pesada, conocidas como iones de carbono, se está usando y estudiando para el tratamiento de sarcomas en Japón y Alemania.

Administración mejorada del medicamento

Algunos agentes quimioterapéuticos se incorporan en moléculas de grasa llamadas liposomas para mejora la absorción y la distribución del medicamento en el organismo del paciente.

Nuevos fármacos quimioterapéuticos

Se está desarrollando y probando una nueva quimioterapia que puede resultar eficaz para tratar algunos subtipos de STS. Un ejemplo es el trabectedin (Yondelis), que ha sido aprobado en Europa. El trabectedin ha demostrado tener un nivel muy alto de actividad en el tratamiento de un subtipo específico de liposarcoma denominado liposarcoma mixoide de células redondas. Sin embargo, en los Estados Unidos, la FDA solo permite que los pacientes accedan a ella en circunstancias especiales. La eribulina (Halaven), un fármaco aprobado para el tratamiento del cáncer de mama, ha demostrado resultados promisorios en un estudio temprano en Europa y ahora está siendo investigado en un estudio internacional grande. Los investigadores también están trabajando para encontrar versiones de la quimioterapia estándar para tratar el sarcoma que cause menos efectos secundarios. Un ejemplo lo ofrecen las tres nuevas versiones de ifosfamida (denominadas palifosfamida, glufosfamida y TH-302) que se están estudiando en estudios clínicos en curso.

Terapia dirigida

Como se explica en la sección Tratamiento, el imatinib y el sunitinib, tipos de fármacos denominados inhibidores de la tirosina cinasa, son los primeros tratamientos dirigidos (específicos para las cinasas) aprobados para tratar los tipos específicos de sarcoma, más comúnmente GIST. El pazopanib (Votrient) fue aprobado recientemente para usar en sarcomas que no sean liposarcoma y GIST en situaciones donde otra quimioterapia no esté surtiendo efecto. Actualmente, los investigadores están identificando nuevos inhibidores de cinasas para usar en un paciente individual y el orden en el que deben usarse los fármacos en un plan de tratamiento del paciente

El regorafenib es un nuevo tratamiento dirigido con actividad significativa en pacientes con GIST avanzado que ya han recibido tratamiento con imatinib y sunitinib. La FDA está revisando actualmente un estudio clínico en fase III de este fármaco.

Otros estudios clínicos están analizando un tipo de tratamiento dirigido denominado antiangiogenia. Se concentra en la prevención de la formación de nuevos vasos sanguíneos para quitarle al tumor el oxígeno y los nutrientes que necesita para crecer.

Tratamientos oncogénicos dirigidos

Se están investigando fármacos que pueden bloquear una o más de las proteínas que se encuentran en las células tumorales que ayudan al tumor a crecer y diseminarse.

Genética

Los investigadores están descubriendo que algunos sarcomas tienen “huellas digitales” genéticas que son únicas en cada persona. El entender estas huellas genéticas podrá ayudar a los médicos a determinar mejores tratamientos y posiblemente predecir con mayor exactitud el pronóstico del paciente.

Atención de apoyo

Se están realizando estudios clínicos para encontrar mejores métodos de reducir los síntomas y efectos secundarios de los tratamientos actuales para el sarcoma, a fin de mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes.

Después del tratamiento

Después de finalizado el tratamiento para el sarcoma, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años.

Las visitas de seguimiento programadas periódicamente con los médicos que participan en su tratamiento son importantes para detectar cualquier recidiva posible del tumor y ayudar a controlar e, idealmente, prevenir algunos efectos secundarios relacionados con el tratamiento. Un régimen de seguimiento común incluye visitas cada tres a cuatro meses durante los primeros tres años posteriores al tratamiento, y después cada seis meses hasta los cinco años luego de haber finalizado el tratamiento, y visitas anuales de allí en adelante. Durante estas visitas de seguimiento se realizarán radiografías o CT de tórax periódicamente para detectar la posible diseminación del cáncer a los pulmones. A veces también se pueden realizar pruebas por imágenes, como MRI, ultrasonido, CT y/o PET en el área donde comenzó el tumor.

Las personas que hayan sido tratadas por sarcoma deben prestar particular atención y conversar con su médico acerca de cualquier síntoma nuevo, como tos, dolor o un bulto nuevo. Puede ser un signo de recidiva del cáncer, un efecto tardío del tratamiento o un problema no relacionado con el cáncer. Si sucede, es probable que la recidiva aparezca en los dos primeros años, pero algunos sarcomas pueden reaparecer mucho tiempo después.

En el caso de personas que recibieron radioterapia, la región del cuerpo donde se aplicó la radioterapia puede correr el riesgo de hinchazón de la extremidad (linfedema), fractura de los huesos del muslo o la pierna, reducción del movimiento de las articulaciones y fibrosis (endurecimiento) de los tejidos blandos. En casos infrecuentes puede desarrollarse otro sarcoma diferente del tumor original como resultado de la radioterapia. La hinchazón de la extremidad se puede tratar con medias de compresión y otras terapias especiales que los médicos pueden recetar. Las fracturas óseas se pueden prevenir al evitar ciertos ejercicios de fuerte impacto; este es un tema que los pacientes deben hablar con sus médicos. La movilidad articular puede mejorar con un programa de rehabilitación. La fibrosis puede responder a varios meses de tratamiento con una combinación de vitamina E y pentoxifilina, otro medicamento oral. La piel que recibió radioterapia debe protegerse regularmente de la exposición solar con ropa o protector solar para reducir la posibilidad de que se origine un cáncer de piel en esa región.

Después de la cirugía o la radioterapia, puede ser bueno que los pacientes tratados por sarcoma de brazo o pierna participen de un programa de rehabilitación para recuperar o mantener la función de la extremidad. Probablemente se recomienden ejercicios para favorecer la amplitud del movimiento, ejercicios de fortalecimiento y un programa para reducir la hinchazón de la extremidad, si la hubiera. Consultar con un especialista en rehabilitación puede ser sumamente importante para ayudar al paciente a recibir la rehabilitación más adecuada después del tratamiento. La mayoría de los pacientes con sarcoma en un brazo o una pierna pueden recibir un tratamiento satisfactorio y mantener una buena función del miembro. Sin embargo, cuando el tratamiento incluye la amputación sobre todo, el acceso a los servicios protésicos (extremidades artificiales) y el apoyo de la salud mental pueden ayudar a sobrellevar la adaptación a la vida después del tratamiento.

Se aconseja a las personas en recuperación de un sarcoma que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable y una alimentación equilibrada, no fumar y someterse a los estudios de detección para el cáncer recomendados. Hable con su médico a fin de elaborar el plan que mejor se adapte a sus necesidades. El ejercicio físico moderado puede ayudarle a recobrar las fuerzas y la energía. Su médico puede ayudarle a diseñar un plan de ejercicios adecuado en función de sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico.

Cómo sobrellevar los efectos secundarios

El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que la prevención y el control de los efectos secundarios es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Esto se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo y es una parte importante del plan de tratamiento general, independientemente del estadio de la enfermedad.

Se describen los efectos secundarios comunes de cada opción de tratamiento del sarcoma en la sección Tratamiento. Los efectos secundarios dependen de diversos factores, incluidos el estadio del cáncer, la duración y la dosis del (de los) tratamiento(s), y su estado de salud general.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de cada tipo de tratamiento que recibirá. Pregunte qué efectos secundarios son más probables que ocurran, cuándo es probable que ocurran y qué se puede hacer para prevenirlos o aliviarlos. Además, pregunte sobre el nivel de cuidado que usted puede necesitar durante el tratamiento y la recuperación, puesto que los familiares y amigos suelen desempeñar un papel importante en el cuidado de una persona con sarcoma.

Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Se aconseja a los pacientes y sus familiares que compartan sus sentimientos con un integrante del equipo de atención médica, quien puede ayudar con las estrategias para sobrellevar la enfermedad.

Durante el tratamiento y después de él, asegúrese de informarle al equipo de atención médica sobre los efectos secundarios que experimenta, aun cuando crea que no son graves. En ocasiones, los efectos secundarios pueden durar más allá del período de tratamiento, lo que se denomina efecto secundario a largo plazo. Un efecto secundario que se presenta meses o años después del tratamiento recibe el nombre de efecto tardío. El tratamiento de ambos tipos de efectos es un aspecto importante de los cuidados para supervivientes.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien los factores de riesgo a menudo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos. Sin embargo, el hecho de conocer sus factores de riesgo y consultar a su médico al respecto puede ayudarle a tomar decisiones más fundamentadas sobre estilo de vida y cuidado de la salud.

En la mayoría de los sarcomas no se conocen las causas. Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar sarcoma:

Radioterapia previa

Las personas que han recibido radioterapia para un cáncer previo tienen un riesgo levemente mayor de desarrollar sarcoma más adelante.

Genética

Las personas con ciertas enfermedades hereditarias, tales como enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis), síndrome de Gardner, síndrome de Werner, esclerosis tuberosa, síndrome de carcinoma nevoide de células basales, síndrome de Li Fraumeni o retinoblastoma, corren un mayor riesgo de padecer sarcoma.

Sustancias químicas

La exposición laboral al cloruro de vinilo monómero (usado en la fabricación de algunos tipos de plástico) o a la dioxina puede aumentar el riesgo de sarcoma. Sin embargo, no se conoce que la mayoría de los sarcomas estén asociados a riesgos ambientales determinados.