Linfoma de Hodgkin

Diagnóstico

Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y averiguar la magnitud de la enfermedad. Algunas pruebas también pueden determinar qué tratamientos pueden ser los más eficaces. En la mayoría de los tipos de cáncer, una biopsia es el único método que permite formular un diagnóstico definitivo. Si no se puede realizar una biopsia, el médico puede sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas por imágenes se pueden utilizar para averiguar si el cáncer se ha diseminado. Esta lista describe opciones para el diagnóstico de este tipo de cáncer, y no todas las pruebas mencionadas se utilizarán para todas las personas. Es posible que su médico considere estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

• Edad y afección médica
• Tipo de tumor que se sospecha
• Signos y síntomas
• Resultados de pruebas anteriores

Se pueden utilizar las siguientes pruebas para ayudar a diagnosticar el linfoma de Hodgkin:

Antecedentes médicos y examen físico

La historia clínica completa y el examen físico pueden mostrar evidencia de los síntomas típicos, como sudores nocturnos, episodios de fiebre, y ganglios linfáticos o el bazo agrandados.

Biopsia

Una biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero el diagnóstico de linfoma de Hodgkin solamente puede efectuarse después de la biopsia de una muestra del tejido afectado. En la mayoría de los casos, será un ganglio linfático del cuello, la axila o la ingle. Si no hay ganglios linfáticos en estas zonas, quizás sea necesaria la biopsia de otros ganglios linfáticos, por ejemplo, los que se encuentran en el centro del tórax. Este tipo de biopsia generalmente requiere cirugía menor, aunque en ocasiones se puede hacer con una aguja gruesa y anestesia local (medicamento para bloquear la conciencia de dolor) durante un estudio, que la mayoría de las veces es una tomografía computarizada (TC o TAC; consulte a continuación). La TC se utiliza para ayudar al médico a guiar la aguja a la ubicación correcta.

La muestra extraída en la biopsia es analizada por un patólogo. Un patólogo es un médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades. Un hematopatólogo es un médico que recibió capacitación adicional en enfermedades de la sangre y cáncer de sangre. Es importante que esta muestra sea lo suficientemente grande como para permitir que el patólogo realice un diagnóstico exacto e informe el subtipo de linfoma de Hodgkin. Según se describió en la sección ¿Qué es?, en una biopsia de LHc generalmente hay presencia de células de Reed-Sternberg. Para las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario ganglionar, las células Reed-Sternberg a menudo tienen un aspecto diferente y reciben el nombre de células “LP”. En contraste con las células clásicas Reed-Sternberg, las células cancerosas LP tienen una proteína en su superficie llamada CD20. La CD20 es una proteína que generalmente se observa en la células del linfoma no Hodgkin de células B.

Luego de realizar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, otras pruebas pueden ayudar a determinar la magnitud o el estadio de la enfermedad y a obtener otra información que facilite a los médicos la planificación del tratamiento. Entre las pruebas se incluyen las siguientes:

Análisis de laboratorio

Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo (complete blood count, CBC) y un análisis de los distintos tipos de glóbulos blancos, además de la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSE o “sed rate” en inglés) y pruebas de la función hepática y renal.

Tomografía computarizada (TC o TAC)

Una TC o TAC crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Luego, una computadora combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades, como ganglios linfáticos agrandados o tumores. Una TC también se puede utilizar para medir el tamaño del tumor. Generalmente, se inyecta un tinte especial, denominado medio de contraste, antes de la tomografía para mejorar los detalles de las imágenes. Este tinte se puede inyectar en una vena del paciente o se administra como un líquido para ingerir. Las personas con antecedentes de enfermedad renal o escasa función renal no deben recibir un medio de contraste IV. La TC del pecho, el abdomen y la pelvis puede ayudar a detectar un cáncer que se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Tomografía por emisión de positrones (TEP)

Una TEP es una manera de crear imágenes de los órganos y tejidos en el cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radioactiva vinculada al azúcar en la vena del paciente. Esta sustancia vinculada al azúcar es absorbida por las células que más energía utilizan. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, este absorbe una cantidad mayor de la sustancia radioactiva. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo. Los estudios de la TEP también se pueden utilizar para determinar el estadio del linfoma de Hodgkin, aunque habitualmente se realizan con una TC, conocida como TEP. Estos estudios también se pueden realizar para determinar la respuesta del linfoma al tratamiento.

Imágenes por resonancia magnética (IRM)

Una IRM utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se administra un tinte especial, denominado medio de contraste, antes de la resonancia para crear una imagen más clara. Este tinte se puede inyectar en una vena del paciente o administrarse como un líquido para ingerir. En ocasiones se las utiliza en el linfoma de Hodgkin.

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar o PFP evalúan cuánto aire pueden retener los pulmones, con qué rapidez el aire entra y sale de los pulmones y en qué medida los pulmones agregan oxígeno y eliminan dióxido de carbono de la sangre. Estas pruebas se pueden realizar si ciertas clases de quimioterapia que pueden afectar a los pulmones formarán parte del plan de tratamiento de una persona.

Evaluación cardíaca

Se puede realizar una evaluación cardíaca, lo que incluye ecocardiograma (ECO) o una ventriculografía isotópica (multigated acquisition scan, MUGA), para controlar el funcionamiento del corazón si se incluirán ciertos tipos de quimioterapia en el plan de tratamiento de una persona.

Aspiración y biopsia de médula ósea

Estos dos procedimientos son similares y a menudo se realizan al mismo tiempo para examinar la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando y esponjoso que se encuentra dentro del centro de los huesos. Tiene una parte líquida y una sólida. En una aspiración de médula ósea, se extrae una pequeña muestra de líquido con una aguja. Una biopsia de la médula ósea consiste en la extracción de una pequeña cantidad de tejido sólido con una aguja. Luego, las muestras son analizadas por un patólogo.

A menudo, el linfoma de Hodgkin se disemina a la médula ósea; por lo tanto, observar una muestra de médula ósea puede ser importante para que los médicos lo diagnostiquen y determinen su estadio. La muestra retirada durante la aspiración también se utiliza para hallar cualquier cambio cromosomático. Las pautas actuales no recomiendan el examen de médula ósea para las personas con enfermedad en estadio I o II (consulte la sección Estadios más abajo) porque hay menor posibilidad de tener linfoma en la médula ósea. Es importante que hable con su médico acerca de si debería someterse a una biopsia de médula ósea.

El lugar más frecuente para realizar una aspiración de médula ósea y una biopsia es la cresta ilíaca del hueso pélvico, ubicada en la parte posterior e inferior de la cadera. En general es un área segura del cuerpo para realizar el procedimiento. Antes de esta intervención, se anestesia la piel y el hueso de dicha área con medicamentos, y se pueden utilizar otros tipos de anestesia.

Después de que se realicen las pruebas de diagnóstico, su médico revisará todos los resultados con usted. Si el diagnóstico es cáncer, estos resultados también ayudarán a que el médico lo describa, lo que se conoce como estadificación.

Signos y síntomas

Las personas con linfoma de Hodgkin pueden presentar los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con esta enfermedad no muestran ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden deberse a otra afección que no sea cáncer. Entre los síntomas frecuentes causados por el linfoma de Hodgkin se pueden mencionar:

• Inflamación no dolorosa de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o el área de la ingle que no desaparece en pocas semanas
• Fiebre sin razón aparente que no desaparece
• Pérdida de peso sin razón aparente
• Sudores nocturnos, que generalmente empapan
• Prurito, picazón generalizada que puede ser intensa
• Cansancio
• Dolor en los ganglios linfáticos desencadenado con la ingesta de alcohol

Si los ganglios linfáticos del tórax están afectados, pueden ejercer presión sobre las estructuras del pulmón y causar dificultad para respirar, tos o molestia torácica.

Si usted está preocupado acerca de uno o más de los síntomas o signos de esta lista, hable con su médico. Su médico le preguntará cuánto tiempo ha estado experimentando el (los) síntoma(s) y con qué frecuencia, además de otras preguntas. Esto es para ayudarlo a encontrar la causa del problema, lo que se conoce como diagnóstico.

El médico puede utilizar determinados síntomas para ayudar a describir la enfermedad, lo que se denomina determinación del estadio. Cada estadio puede subdividirse en las categorías “A” y “B”.

La categoría A significa que una persona no ha tenido síntomas B, que se enumeran a continuación.

• Pérdida de peso sin razón aparente de más del 10% del peso corporal original durante los seis meses anteriores al diagnóstico
• Fiebre sin razón aparente con temperaturas superiores a 38ºC (100,4ºF)
• Sudores nocturnos que empapan. La mayoría de los pacientes informa que su ropa de dormir o las sábanas terminan tan mojadas que tienen que cambiarlas durante la noche. En ocasiones, se producen sudoraciones importantes durante el día

Si se diagnostica cáncer, el alivio de los síntomas sigue siendo un aspecto importante de los cuidados y el tratamiento del cáncer. Esto también puede recibir el nombre de manejo de los síntomas, cuidados paliativos o atención de apoyo. Asegúrese de hablar con su equipo de atención médica sobre los síntomas que experimenta, incluido cualquier síntoma nuevo o un cambio en los síntomas.

Estadios

La determinación del estadio ayuda a definir la ubicación del linfoma de Hodgkin, si se ha diseminado o hacia dónde y si está afectando otras partes del cuerpo. Los médicos utilizan pruebas de diagnóstico para averiguar el estadio del cáncer; por lo tanto, la determinación no se completa hasta que se hayan realizado todas las pruebas. Conocer el estadio ayuda al médico a decidir cuál es el mejor tratamiento y puede ayudar a predecir el pronóstico de un paciente. Existen diferentes descripciones de estadio para los diferentes tipos de cáncer.Al determinar el estadio del linfoma de Hodgkin, los médicos evalúan lo siguiente:

• El número de áreas de ganglios linfáticos cancerosos
• Si los ganglios linfáticos cancerosos están localizados, lo que significa que se encuentran solo en un área del cuerpo, o generalizados, lo que significa que se encuentran en muchas áreas del cuerpo.
• Si los ganglios linfáticos cancerosos están a uno o a ambos lados del diafragma, el músculo delgado debajo de los pulmones y el corazón que separa la cavidad torácica del abdomen
• Si la enfermedad se ha diseminado a la médula ósea, al bazo o a los órganos extralinfáticos (órganos externos al sistema linfático; se indican con una “E” más abajo), como el hígado, los pulmones o los huesos

El estadio del linfoma describe el grado de diseminación del tumor mediante el uso de los términos estadio I a IV (uno a cuatro). Tal como se explicó en la sección Signos y Síntomas, cada estadio también se puede subdividir en categorías “A” y “B” en función de la presencia o ausencia de síntomas específicos.

Factores de pronóstico

Los factores que se consideran menos favorables y que conducen a un peor pronóstico incluyen:

• Tener niveles bajos de albúmina sérica (un tipo de proteína), definido como menos de 4 g/l.
• Tener la hemoglobina (recuento de glóbulos rojos) baja, definido como menos de 10,5 g/dl.
• Ser hombre.
• Tener 45 años de edad o más.
• Tener la enfermedad de estadio IV.
• Tener un recuento de glóbulos blancos mayor que 15.000 por milímetro cúbico de sangre (mm3).
• Tener un recuento de linfocitos menor que 600 por mm3, menos del 8% del total del recuento de glóbulos blancos, o ambos.

Otros factores de pronóstico que se consideran, en especial para el linfoma de Hodgkin de estadio temprano incluyen:

• Una mayor VSE (descrita en la sección Diagnóstico, más arriba) se asocia con un pronóstico más desfavorable.
• Las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico, linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular y linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos tienen mejor pronóstico, en comparación con otros subtipos de linfoma de Hodgkin.
• La presencia de una masa mediastínica grande, una gran masa nodular de linfoma en el centro del tórax que mide más de 10 centímetros (cm) se asocia con un pronóstico más desfavorable. Las masas mediastínicas pequeñas no se asocian con un pronóstico más desfavorable.
• Tener un número mayor de sitios de ganglios linfáticos comprometidos se asocia con un pronóstico más desfavorable.

Opciones de tratamiento

Esta sección describe los tratamientos que son el estándar de atención (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un nuevo enfoque del tratamiento para analizar si un tratamiento nuevo es seguro, eficaz y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento.

Panorama general del tratamiento

En la atención del cáncer, a menudo trabajan juntos distintos tipos de médicos y otros profesionales de atención médica para crear un plan de tratamiento integral del paciente que combine distintos tipos de tratamientos. Esto se conoce como equipo multidisciplinario.

Algunos de los tratamientos originales para el linfoma de Hodgkin, desarrollados en las décadas de 1960 y 1970, eran muy eficaces. Sin embargo, la atención de seguimiento a largo plazo de las personas que recibieron estos tratamientos ha demostrado que estas corren el riesgo de presentar efectos secundarios a una edad mayor, entre ellos, infertilidad (la imposibilidad de procrear), problemas cardíacos (como insuficiencia cardíaca, válvulas cardíacas con pérdidas y ataques cardíacos) y cánceres secundarios, como cáncer de pulmón y cáncer de mama (en las mujeres). Estos problemas a largo plazo se debieron, en parte, a los tipos de quimioterapia utilizados en aquel momento y, por otro lado, al uso de altas dosis de radioterapia aplicada en superficies extensas del cuerpo.

Con el fin de evitar o reducir el riesgo de estos problemas, los tratamientos actuales para el linfoma de Hodgkin implican nuevos tipos y dosis de quimioterapia y el uso de radioterapia dirigida a áreas más reducidas del cuerpo. La mayoría de los pacientes con linfoma de Hodgkin clásico, incluso de estadio I o II, a menudo reciben algo de quimioterapia seguida de radioterapia en las áreas de ganglios linfáticos afectados. En el caso de algunos pacientes con la enfermedad en estadio temprano (estadio I o II), quizá sea posible que se les administre un tratamiento con solo un ciclo relativamente breve de quimioterapia, con o sin la necesidad de aplicar radioterapia. Esto es posible en unos pocos pacientes y se debe analizar con el médico. Para la enfermedad de estadio III o IV, la quimioterapia sigue siendo el tratamiento primario, aunque tal vez se recomiende radioterapia adicional, especialmente en áreas de ganglios linfáticos grandes.

A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para el linfoma de Hodgkin. Las opciones y recomendaciones en cuanto a los tratamientos dependen de varios factores, entre ellos, el tipo y estadio del cáncer, los efectos secundarios posibles, así como las preferencias del paciente y su estado de salud general. Su plan de atención también puede incluir tratamiento para los síntomas y los efectos secundarios, una parte importante de la atención del cáncer Tómese el tiempo para conocer todas sus opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas si tiene dudas sobre cosas que no están claras. Además, hable acerca de los objetivos de cada tratamiento con su médico y lo que puede esperar mientras recibe el tratamiento, incluidos posibles efectos secundarios.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, generalmente al inhibir su capacidad para proliferar y dividirse. Un oncólogo clínico, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicamentos, o un hematólogo, que es un médico que se especializa en el tratamiento de los trastornos de la sangre, son los que administran la quimioterapia.

La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo para que alcance las células cancerosas de todo el cuerpo. Las formas más comunes de administrar la quimioterapia incluyen un tubo intravenoso (IV) colocado en una vena con una aguja o un comprimido o cápsula que se ingiere (por vía oral). Un régimen de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo de tiempo determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

Para el linfoma de Hodgkin, se pueden utilizar muchos tipos diferentes de quimioterapia. La combinación de medicamentos que se usa con más frecuencia en los Estados Unidos recibe el nombre de ABVD. En la actualidad, otra combinación de medicamentos conocida como BEACOPP se usa de forma generalizada en Europa y cada vez más en los Estados Unidos. Existen otras combinaciones que se utilizan con menor frecuencia y que no se enumeran aquí. Los fármacos que forman estas dos combinaciones más frecuentes de quimioterapia se enumeran a continuación:

• ABVD: doxorrubicina (Adriamycin), bleomicina (Blenoxane), vinblastina (Velban, Velsar) y dacarbazina (DTIC-Dome). Generalmente, la quimioterapia ABVD se administra cada dos semanas durante dos a ocho meses.
• BEACOPP: bleomicina, etoposida (Toposar, VePesid), doxorubicina, ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), vincristina (Vincasar PFS, Oncovin), procarbazina (Matulane), y prednisona (marcas múltiples). Existen varios programas de tratamiento distintos; sin embargo, habitualmente, se administran diferentes medicamentos cada dos semanas.

El tipo de quimioterapia, el número de ciclos de quimioterapia y el uso adicional de la terapia de radiación se basan en el estadio del linfoma de Hodgkin y el tipo y número de factores de pronóstico. La decisión final sobre el tratamiento exacto se debe analizar cuidadosamente con su médico.

Si el linfoma de Hodgkin reaparece después del tratamiento inicial (primera línea) con ABVD o BEACOPP, conocido como recurrencia, existen varias segundas líneas de tratamiento. Muchos de estos tratamientos se brindan en preparación para un trasplante autólogo de células madre (consulte a continuación) pero también para controlar la enfermedad y sus síntomas.

• ICE: ifosfamida (Ifex), carboplatino (Paraplatin), etoposida. La quimioterapia ICE se administra normalmente cada dos o tres semanas durante dos a tres meses.
• ESHAP o DHAP: etoposida, succinato de sodio de metilprenisolona (Solu-Medrol), citarabina en dosis elevada (Cytosar-U), cisplatino (Platinol); O dexametasona (marcas múltiples), citarabina en dosis alta, cisplatino. Los regímenes ESHAP o DHAP se administran cada tres semanas durante dos a tres meses.
• GVD, Gem-Ox, o GDP: gemcitabina (Gemzar), vinorelbina (Navelbine), doxorubicina; O gemcitabina, oxaliplatino (Eloxatin); O gemcitabina, dexametasona, cisplatino. Los regímenes basados en gemcitabina se administran cada dos semanas continuadas seguidas de una semana libre o cada dos semanas.
• Brentuximab vedotin (Adcetris): El brentuximab vedotin es un conjugado de fármacos con anticuerpos, lo cual significa que entrega quimioterapia solamente a las células que tienen una proteína especial sobre la superficie llamada CD30. Generalmente, el brentuximab vedotin se administra cada tres semanas durante hasta dieciséis ciclos, aunque a veces se administra cada cuatro semanas.

No se sabe a ciencia cierta cuál de estos tratamientos quimioterápicos es mejor para los pacientes con linfoma de Hodgkin, y el mejor tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y el estadio del linfoma. Por este motivo, se están realizando muchos estudios clínicos para comparar estos diferentes tratamientos quimioterápicos. Estos estudios clínicos están diseñados para averiguar qué combinación funciona mejor con menos efectos secundarios a corto y a largo plazo.

Durante la quimioterapia, los médicos generalmente repetirán algunas de las pruebas realizadas en un principio, en especial las TC y las TEP. Estas pruebas se utilizan para observar el linfoma y saber cómo está respondiendo al tratamiento.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del paciente y de la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, caída del cabello, pérdida del apetito y diarrea. Estos efectos secundarios, por lo general, suelen desaparecer una vez finalizado el tratamiento. Si bien el riesgo de los efectos secundarios a largo plazo ha disminuido a medida que se perfeccionan los tratamientos, la quimioterapia aún puede causar efectos secundarios a largo plazo. Las personas con linfoma también pueden tener inquietudes acerca de si el tratamiento puede afectar su función sexual y fertilidad, y cómo. Hable de estos temas con el equipo de atención médica antes de comenzar el tratamiento.

Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de obtener más información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos X u otras partículas de alta potencia para destruir las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radioncólogo. La radioterapia para el linfoma de Hodgkin siempre es con haces externos, que es la que se aplica desde una máquina fuera del cuerpo. Por lo general, un régimen (plan) de radioterapia consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran en un plazo determinado.

Siempre que sea posible, la radioterapia ahora se dirige solo a las áreas del ganglio linfático afectadas para reducir el riesgo de dañar los tejidos sanos circundantes. Algunas técnicas de radioterapia más actuales que se pueden usar para algunos pacientes incluyen radioterapia en el lugar afectado, que enfoca la radiación en los ganglios linfáticos que contienen cáncer; radioterapia de intensidad modulada (intensity modulated radiotherapy, IMRT), que varía la fuerza y la dirección de los haces de radiación de modo que menos tejido sano resulte afectado; y la terapia de protones, que utiliza protones en lugar de rayos X para tratar el cáncer.

Los efectos secundarios inmediatos de la radioterapia dependen del área del cuerpo que se está tratando. Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir fatiga, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y deposiciones líquidas. Los pacientes que recibieron radioterapia en el cuello quizá tengan dolor en la boca o la garganta. La mayoría de los efectos secundarios desaparece poco tiempo después de finalizado el tratamiento.

Si bien el riesgo de efectos secundarios a largo plazo ha disminuido con las mejoras en los tratamientos, la radioterapia aún puede causar efectos secundarios a largo plazo, también llamados efectos tardíos. Para reducir el riesgo de efectos secundarios a largo plazo, se están realizando estudios clínicos para averiguar las dosis óptimas y el área más pequeña posible para la radioterapia.

Trasplante de médula ósea/células madre

Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea de un paciente se reemplaza por células altamente especializadas, llamadas células madre hematopoyéticas, que se desarrollan dentro de la médula ósea sana. Las células madre hematopoyéticas son células formadoras de sangre que se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea.

Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como los resultados de los tratamientos previos, la edad y el estado de salud general del paciente. Es muy importante hablar con un médico en un centro de trasplante experimentado sobre los riesgos y los beneficios del trasplante de células madre. El trasplante de células madre no se utiliza como el primer tratamiento para el linfoma de Hodgkin; sin embargo, es posible que se recomiende para los pacientes con linfoma remanente después de la quimioterapia, o si el linfoma regresa después del tratamiento.

Hay dos tipos de trasplante de células madre según la fuente de células madre sanguíneas de reemplazo: autólogos (AUTO) y alogénicos (ALO).

En el trasplante autólogo, se usan las propias células madre del paciente. Las células madre se extraen del paciente cuando este está en remisión de la enfermedad por el tratamiento previo. Luego, las células madre se congelan hasta que se las necesite.

En un trasplante alogénico, las células madre se obtienen de un donante cuyo tejido tenga el mayor grado de compatibilidad posible con el del paciente a nivel genético. Esta prueba se llama clasificación de HLA. En la mayoría de los casos, el hermano o la hermana del paciente puede ser el donante, aunque también pueden serlo personas no emparentadas.

Para ambos tipos, el objetivo del trasplante es destruir todas las células cancerosas en la médula, la sangre y otras partes del cuerpo utilizando altas dosis de quimioterapia y/o radioterapia, y luego permitir que células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana. Las dosis altas de quimioterapia o radioterapia administradas antes del trasplante destruyen el tejido de la médula ósea del paciente y deprimen su sistema inmunitario para que el cuerpo no rechace las células del donante en el alotrasplante.

Es importante que hable con el médico sobre los posibles riesgos y beneficios de ambos tipos de trasplantes para determinar la mejor opción para un paciente individual.

Cómo obtener atención de los síntomas y efectos secundarios

A menudo, el linfoma y su tratamiento producen efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar el tumor, un aspecto importante de la atención es aliviar los síntomas y los efectos secundarios de la persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo, e incluye brindarle apoyo al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo, las personas reciben tratamiento contra el linfoma y tratamiento para aliviar los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos tratamientos, a menudo, tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Los tratamientos paliativos son muy variados y suelen incluir medicamentos, apoyo alimenticio, técnicas de relajación y otras terapias. Usted también puede recibir tratamientos paliativos similares a los utilizados para eliminar el cáncer, como la quimioterapia, cirugía y radioterapia. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los objetivos de cada tratamiento en su plan de tratamiento.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su equipo de atención médica acerca de los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de cuidado de apoyo. Asimismo, durante y después del tratamiento, asegúrese de informar a su médico o a otro integrante del equipo de atención médica si usted está experimentando un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible.

Linfoma de Hodgkin progresivo

Se dice que la enfermedad es progresiva cuando el cáncer se agranda o se disemina mientras el paciente recibe tratamiento para el linfoma original. Sin embargo, la enfermedad progresiva es poco frecuente en las personas con linfoma de Hodgkin. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión antes de comenzar el tratamiento, a fin de estar tranquilo con el plan de tratmiento elegido.

Se aconseja a los pacientes con este diagnóstico que hablen con médicos experimentados en el tratamiento de este estadio del cáncer, puesto que quizás haya diferentes opiniones respecto del mejor plan de tratamiento.

Se aconsejará a la mayoría de los pacientes que reciban un trasplante de células madre (consulte más arriba), ya que parece ser más eficaz que la quimioterapia estándar para el tratamiento del linfoma de Hodgkin progresivo. La atención de apoyo también será importante para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Para la mayoría de los pacientes, un diagnóstico de linfoma progresivo es muy estresante y, a veces, difícil de sobrellevar. Se alienta a los pacientes y a sus familias a hablar acerca de cómo se están sintiendo con médicos, enfermeros, trabajadores sociales u otros integrantes del equipo de atención médica. También puede ser útil hablar con otros pacientes, incluido a través de un grupo de apoyo.

Remisión y la posibilidad de recurrencia

Una remisión es cuando no se puede detectar el linfoma en el cuerpo y no hay síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad” o NED (no evidence of disease, NED; en inglés).

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que muchos supervivientes se sientan preocupados o ansiosos con respecto a la reaparición de la enfermedad. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con el médico sobre la posibilidad de que la enfermedad regrese. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que usted se sienta más preparado si el tumor regresa.

Si el cáncer regresa después del tratamiento original, recibe el nombre de cáncer recurrente. Puede reaparecer en el mismo lugar (recurrencia local), en las cercanías (recurrencia regional) o en otro lugar (recurrencia distante).

El cáncer recurrente es poco común para las personas con linfoma de Hodgkin. Sin embargo, si el linfoma de Hodgkin en efecto se repite, un ciclo de evaluación volverá a comenzar para aprender sobre la recurrencia tanto como sea posible, lo que incluye si el estadio del cáncer ha cambiado. Después de realizadas las pruebas, usted y su médico hablarán sobre las opciones de tratamiento.

La mayoría de las veces, el primer paso es administrar un tratamiento quimioterápico de “segunda línea”, como ICE, ESHAP, DHAP, o tratamientos en base a gemcitabina (consulte Quimioterapia más arriba). La Administración de Medicamentos y Alimentos (Food and Drug Administration, FDA) de los EE. UU. ha aprobado el fármaco brentuximab vedotin para pacientes con linfoma de Hodgkin recurrente, por lo que también puede ser una opción de tratamiento. El objetivo de la quimioterapia es recuperar el control sobre el linfoma de Hodgkin recurrente. Para la mayoría de los pacientes, este tratamiento se utiliza para preparar un trasplante de células madre, que proporciona la mejor oportunidad posible para curar la enfermedad. La radioterapia se puede incorporar en el plan de tratamiento, ya sea antes o después de un trasplante de células madre, especialmente si no se utilizó terapia de radiación durante el periodo de tratamiento inicial. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén evaluando métodos nuevos para tratar este tipo de cáncer recurrente.

Las personas con cáncer recurrente a menudo sienten emociones tales como incredulidad o temor. Se aconseja a los pacientes que hablen con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y que consulten acerca de servicios de apoyo que les ayuden a sobrellevar la situación.

Si el tratamiento falla

Recuperarse del linfoma no siempre es posible. Si el tratamiento no es exitoso, la enfermedad puede denominarse cáncer avanzado o terminal.

Para muchas personas, este diagnóstico es estresante y es difícil hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de atención médica a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de atención médica es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es extremadamente importante.

Los pacientes con cáncer avanzado y con una expectativa de vida inferior a los seis meses pueden considerar un tipo de cuidados paliativos llamado cuidados para enfermos terminales. Este tipo de cuidados está pensado para proporcionar la mejor calidad de vida posible para las personas que están cerca de la etapa final de la vida. Se recomienda que usted y su familia piensen dónde estaría más cómodo: en el hogar, en el hospital o en un centro para enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo para sobrellevar la pérdida.

Últimas investigaciones

Los médicos están trabajando para aprender más sobre el linfoma de Hodgkin, cómo prevenirlo, cuál es el mejor tratamiento y cómo brindar los mejores cuidados a las personas a las que se les diagnosticó esta enfermedad. Las siguientes áreas de investigación pueden incluir nuevas alternativas para los pacientes a través de los estudios clínicos. Hable siempre con su médico sobre las mejores opciones de diagnóstico y tratamiento para su caso.

Determinación de la efectividad del tratamiento

Un enfoque principal de la investigación para el linfoma de Hodgkin es controlar cómo está funcionando el tratamiento para ayudar a tomar decisiones sobre cuándo cambiar el tratamiento. Algunos estudios clínicos nuevos buscan implementar cambios en el tratamiento quimioterápico dependiendo de los resultados de un estudio de TEP al inicio del período de tratamiento.

Quimioterapia nueva

Se están realizando estudios clínicos que investigan nuevos fármacos, nuevas combinaciones de quimioterapia, dosis más bajas y programas de menor duración para reducir los efectos secundarios a corto plazo y los riesgos a largo plazo para la salud de los pacientes que reciben tratamiento para el linfoma de Hodgkin. Se están evaluando otros fármacos para el linfoma de Hodgkin recurrente y es posible que se los agregue a los regímenes actuales estándar de quimioterapia utilizados para la enfermedad progresiva.

Inmunoterapia

La inmunoterapia, también llamada terapia biológica, ayuda a estimular las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer. Utiliza materiales producidos por el cuerpo o fabricados en un laboratorio para mejorar, identificar o restaurar la función del sistema inmunitario. Algunos tratamientos incluyen el uso de anticuerpos que se unen a las proteínas en la superficie de las células cancerosas. A menudo, esos anticuerpos poseen sustancias radioactivas adheridas que dirigirán la radioterapia específicamente hacia las células del linfoma, lo que se conoce como radioinmunoterapia. Se utilizan otros anticuerpos para dirigir los fármacos hacia las células cancerosas. La investigación sobre el fármaco brentuximab vedotin recientemente aprobado está en curso para hallar la mejor forma de usar este fármaco.

Descripción genética

Algunos investigadores están estudiando genes y proteínas específicas que se encuentran en el linfoma de Hodgkin. Estos genes y estas proteínas aportan más información sobre el comportamiento del linfoma de Hodgkin, lo que puede ser de ayuda para un mejor tratamiento con quimioterapia o inmunoterapia.

Otros tratamientos

También se encuentra en estudio el trasplante de células madre en combinación con distintos regímenes de quimioterapia e inmunoterapia para el linfoma de Hodgkin nuevo o recurrente. Se está analizando el trasplante alogénico, también llamado trasplante no mieloablativo o de intensidad reducida, o minialogénico en combinación con quimioterapia e inmunoterapia para el linfoma de Hodgkin nuevo o recurrente. También se encuentran en estudio varios tipos nuevos de medicamentos, llamados terapia dirigida, que actúan de manera diferente que la quimioterapia. Muchos de ellos se administran en comprimidos (píldoras).

Cuidados de apoyo

Se están realizando estudios clínicos para encontrar mejores métodos para reducir los síntomas y los efectos secundarios de los tratamientos actuales para el linfoma de Hodgkin, a fin de mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes.

Después del tratamiento

Después de finalizado el tratamiento para el linfoma de Hodgkin, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir visitas al médico y pruebas médicas para controlar su recuperación durante los meses y años siguientes. La atención de seguimiento después del tratamiento del linfoma de Hodgkin es importante para detectar la posible recurrencia del linfoma y los efectos tardíos del tratamiento.

La frecuencia necesaria de la atención de seguimiento y las pruebas que se realizan depende de varios factores, incluida cuán extendido estaba el linfoma de Hodgkin original y el tipo de tratamiento. Por lo general, todas estas pruebas, incluidas las TC, los estudios TEP y las biopsias de médula ósea, se repiten después de finalizado el tratamiento para asegurarse de que el linfoma haya desaparecido. Luego, la frecuencia de los exámenes de detección adicionales depende de los resultados de las primeras pruebas realizadas después del tratamiento.

En general, cada visita de seguimiento incluye una charla con el médico, un examen físico y análisis de sangre. Durante algunas visitas, se realizan tomografías. En la mayoría de los centros oncológicos, las visitas de seguimiento se programan a intervalos de dos a tres meses justo después del tratamiento cuando el riesgo de recurrencia es mayor, y el intervalo entre visitas se incrementa con el paso del tiempo. Las visitas subsiguientes pueden ser solo dos o tres veces por año hasta que transcurran cinco años. Luego, se debe continuar con visitas anuales a un oncólogo. Durante toda la vida de la persona, se debe prestar especial atención a los exámenes de detección del cáncer, así como a los factores de riesgo cardíaco. En el caso de los pacientes que recibieron radioterapia en el cuello o el tórax, es importante vigilar la función tiroidea.

La atención de seguimiento también debe abordar la calidad de vida de la persona, incluidas las cuestiones emocionales. En particular, se alienta a los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin a que conozcan los síntomas de depresión y hablen de inmediato con su médico si los tienen.

Los pacientes con linfoma de Hodgkin deben recibir la vacuna contra la gripe cada año. Tal vez se recomiende que algunos pacientes se apliquen la vacuna antineumónica, que puede repetirse cada cinco a siete años.

Se aconseja a las personas en recuperación de linfoma de Hodgkin que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable, no fumar, limitar el consumo de alcohol, tener una alimentación equilibrada, y realizarse los estudios de detección para el cáncer recomendados. Hable con su médico a fin de elaborar el plan que mejor se adapte a sus necesidades. El ejercicio físico moderado puede ayudarle a recobrar las fuerzas y la energía. Su médico puede ayudarle a diseñar un plan de ejercicios adecuado en función de sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico.

Cómo sobrellevar los efectos secundarios

El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de astrocitoma, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos del equipo de atención médica de su hijo. Esto se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo y es una parte importante del plan de tratamiento integral, independientemente del estadio de la enfermedad.

Los efectos secundarios comunes de cada opción de trtamiento para el linfoma de Hodgkin se describen en detalle en la sección Tratamiento. Los efectos secundarios dependen de diversos factores, incluidos el estadio del cáncer, la duración y la dosis del (de los) tratamiento(s), y su estado de salud general.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de cada tipo de tratamiento que recibirá. Pregunte qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten, cuándo es probable que ocurran y qué se puede hacer para evitarlos o aliviarlos. Asimismo, pregunte el nivel de cuidado que usted puede necesitar durante el tratamiento y la recuperación, dado que los familiares y los amigos a menudo desempeñan una función importante en el cuidado de una persona con linfoma de Hodgkin.

Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos emocionales y sociales. Se aconseja a los pacientes y sus familiares que compartan sus sentimientos con un integrante del equipo de atención médica, quien puede ayudar con las estrategias para sobrellevar la enfermedad, entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo de la atención para tratar el cáncer.

Muchas personas con linfoma de Hodgkin son adultos jóvenes. Recibir un diagnóstico de cáncer en este momento de la vida puede traer preocupaciones y desafíos únicos.

Durante el tratamiento y después de este, asegúrese de informarle al equipo de atención médica sobre los efectos secundarios que experimente su hijo, incluso si cree que no son graves. A veces, los efectos secundarios pueden durar más allá del período de tratamiento, lo que se denomina efecto secundario a largo plazo. Un efecto secundario que sucede meses o años después del tratamiento se denomina efecto tardío. El tratamiento de ambos tipos de efectos es un aspecto importante de la atención de supervivencia.

Efectos tardíos del tratamiento

Los pacientes que recibieron tratamiento para el linfoma de Hodgkin tienen un riesgo mayor de desarrollar otras enfermedades o afecciones en el futuro, dado que la quimioterapia y la radioterapia pueden causar daños permanentes. Los tratamientos han mejorado en los últimos 30 años, y en la actualidad los pacientes tienen menos probabilidades de tener efectos tardíos; sin embargo, todavía existen algunos riesgos. Por lo tanto, es importante que los pacientes visiten a sus médicos regularmente para su seguimiento y para controlar cualquier efecto secundario nuevo.

• La radioterapia aplicada en el área pélvica puede producir infertilidad en hombres o mujeres, a menos que se protejan los ovarios o los testículos de la radiación durante el tratamiento. También los adolescentes y los adultos que recibieron quimioterapia pueden tener mayor riesgo de presentar recuentos bajos de espermatozoides (en los hombres) o daños en los ovarios (en las mujeres).

Los hombres que recibieron quimioterapia de combinación pueden tener mayor riesgo de infertilidad después del tratamiento. El riesgo parece estar asociado con fármacos que se conocen como agentes alquilantes, que se usan mucho menos en los regímenes de quimioterapia actual para el linfoma de Hodgkin. Aunque el riesgo de infertilidad masculina es bajo después de la quimioterapia para el linfoma de Hodgkin, igual es posible, y los hombres que contemplen la posibilidad de tener una familia deberían pensar en almacenar esperma antes de comenzar la quimioterapia. Los hombres que han tenido un trasplante de células madre son casi siempre estériles después de este tratamiento.

Las mujeres que recibieron quimioterapia para el linfoma de Hodgkin tienen un mayor riesgo de infertilidad o menopausia anticipada. Una vez más, esto se relaciona principalmente con los agentes alquilantes y es menos frecuente con los tratamientos modernos de quimioterapia. Es raro, pero no imposible, que las mujeres queden embarazadas después de un trasplante de células madre.

• Algunos sobrevivientes de linfoma de Hodgkin tienen un riesgo más alto de desarrollar un cáncer secundario, especialmente leucemia mieloide aguda (después de determinados tipos de quimioterapia o radioterapia), linfoma de no Hodgkin, cáncer de pulmón o cáncer de mama. Es probable que el riesgo de un cáncer secundario disminuya en el futuro porque los tratamientos que se usan actualmente conllevan menos riesgos. Los pacientes pueden reducir su riesgo de desarrollar tumores secundarios mediante la limitación o eliminación de otros factores de riesgo, como el hábito de fumar.
• La radioterapia aplicada en el área torácica puede producir daño en los pulmones y aumentar el riesgo de enfermedad cardíaca, cáncer de pulmón y cáncer de mama. Es importante que los hombres y las mujeres que hayan recibido radiación en el tórax limiten otros factores de riesgo que pueden derivar en daño cardíaco, como el hábito de fumar, la obesidad, y el colesterol alto. Es importante que las mujeres que hayan recibido radioterapia en el tórax comiencen desde edad temprana a realizarse de manera periódica exámenes de detección del cáncer de mama.
• Los pacientes que hayan recibido antraciclinas (doxorrubicina) o bleomicina durante la quimioterapia corren un riesgo más alto de sufrir tanto daño cardíaco como pulmonar.
• La radioterapia aplicada en el cuello, específicamente o como parte de la radiación corporal total (total body irradiation, TBI) antes de un trasplante de células madre puede causar disfunción tiroidea, por ejemplo, hipotiroidismo. El hipotiroidismo ocurre cuando el cuerpo produce muy poca cantidad de hormona tiroidea, que es la que regula el metabolismo. Este problema se puede controlar tomando una píldora suplemento de hormona tiroidea.
• Los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin también pueden correr un riesgo más elevado de sufrir depresión u otros problemas emocionales.

Factores de riesgo y prevención

Un factor de riesgo es todo aquello que aumenta la probabilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien, a menudo, los factores de riesgo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no provoca cáncer en forma directa. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos. Sin embargo, el hecho de conocer sus factores de riesgo y hablar con su médico al respecto puede ayudarle a tomar decisiones más informadas sobre el estilo de vida y la atención médica.

Se desconoce la causa exacta del linfoma de Hodgkin, pero los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar esta enfermedad:

Edad

Las personas de entre 15 y 40 años, y los mayores de 55 años tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin.

Sexo

En general, los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar linfoma de Hodgkin que las mujeres, aunque el subtipo con esclerosis nodular es más frecuente en las mujeres.

Antecedentes familiares

Las personas que se han infectado con el virus de Epstein-Barr (VEB), el virus que causa la mononucleosis infecciosa o “mono” pueden tener mayor riesgo de desarrollar algunos tipos de linfoma de Hodgkin. Alrededor del 20% al 25% de las personas con LHc en los Estados Unidos y en Europa Occidental han tenido una infección por VEB. Sin embargo, aún no es clara la función del VEB en el desarrollo del linfoma de Hodgkin. Es probable que existan otros factores involucrados, ya que el VEB es una enfermedad muy común, pero el linfoma de Hodgkin es muy infrecuente. Las personas con el virus de inmunodeficiencia humana también tienen mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin, en especial linfoma de Hodgkin con agotamiento linfocítico (consulte la sección ¿Qué es?).

Es importante destacar que, si bien puede haber virus que participan en el desarrollo del linfoma de Hodgkin, no existen pruebas que indiquen que este tipo de cáncer sea contagioso. El contacto cercano con una persona que tiene linfoma de Hodgkin no aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad.