Leucemia mieloide crónica

Diagnóstico

Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y conocer más acerca de la enfermedad. Algunas pruebas también pueden determinar qué tratamientos pueden ser los más eficaces. En la mayoría de los tipos de cáncer, una biopsia es el único método que permite formular un diagnóstico definitivo de cáncer. Si no se puede realizar una biopsia, el médico puede sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. También pueden utilizarse las pruebas por imágenes. Esta lista describe opciones para el diagnóstico de CML y no todas las pruebas mencionadas se usarán para todas las personas. Es posible que su médico considere estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

• Edad y afección médica
• Tipo de cáncer que se sospecha
• Signos y síntomas
• Resultados de pruebas anteriores

Se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar o monitorear la CML:

Análisis de sangre

Muchas personas reciben el diagnóstico de CML antes de presentar síntomas, a través de un análisis de sangre, denominado hemograma completo (complete blood count, CBC). Un CBC proporciona un recuento de la cantidad de los distintos tipos de células de la sangre. Un CBC se realiza con frecuencia como parte de un examen físico regular. Las personas con CML tienen altos niveles de glóbulos blancos. Cuando la CML está más avanzada, también puede haber niveles bajos de glóbulos rojos (lo que se denomina anemia) o bien un aumento o una disminución en la cantidad de plaquetas.

Aspiración y biopsia de médula ósea

Estos dos procedimientos son similares y a menudo se realizan al mismo tiempo. La médula ósea tiene una parte sólida y una líquida. La biopsia de médula ósea consiste en la extracción de una pequeña cantidad de tejido sólido con una aguja. En la aspiración se toma una muestra de líquido con una aguja. La(s) muestra(s) extraída(s) en la biopsia es (son) luego analizada(s) por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). También se puede realizar un análisis citogenético (consulte a continuación) en las muestras de médula. Un lugar frecuente para realizar una biopsia y aspiración de médula ósea es la cresta ilíaca del hueso pélvico, que se encuentra ubicado en la región lumbar junto a la cadera. Por lo general, la piel en dicha área se adormece de antemano con medicamentos; se pueden utilizar otros tipos de anestesia (medicamentos para bloquear la conciencia del dolor).

Pruebas moleculares

Es posible que su médico recomiende realizar los análisis de laboratorio en las células de leucemia a fin de identificar genes y proteínas específicos, y otros factores específicos de la leucemia. Los resultados de estos análisis ayudarán a decidir si sus opciones de tratamiento incluyen un tipo de tratamiento denominado terapia dirigida (consulte la sección Tratamiento).

La citogenética es un tipo de prueba molecular que se usa para analizar los cromosomas de una célula e incluye una evaluación de la cantidad, el tamaño, la forma y la disposición de los cromosomas. A veces, esta prueba se puede realizar en la sangre periférica (en circulación) cuando la CML se diagnostica por primera vez, pero es necesario usar las células sanguíneas inmaduras que se dividen de manera activa. Por este motivo, una muestra de médula ósea (consulte arriba) es con frecuencia la mejor manera de obtener una muestra para la prueba.

Después de que el tratamiento comienza, se repite la prueba citogenética en otra muestra de médula ósea para detectar si hay una menor cantidad de células con el cromosoma Filadelfia. Todas las personas con CML tienen el cromosoma Filadelfia (F+) y el gen de fusión BCR-ABL (que se describe en la sección ¿Qué es?), por lo que la presencia de estas anomalías confirma el diagnóstico. En una pequeña cantidad de pacientes, los recuentos de células sanguíneas elevados pueden sugerir la presencia de CML, pero los pacientes no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL; por lo tanto, no tienen CML pero padecen, en cambio, un tipo diferente de enfermedad mieloproliferativa crónica (una enfermedad en la que hay demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas). El tratamiento para estas enfermedades es diferente del que se emplea para la CML.

La prueba citogenética para CML se utiliza para monitorear qué tan bien funciona el tratamiento y si reduce la cantidad de células con el cromosoma Filadelfia. A veces, se utilizan las siguientes pruebas junto con la prueba citogenética:

• La hibridación fluorescente in situ (fluorescence in situ hybridization, FISH) es una prueba que se utiliza para detectar el gen BCR-ABL y monitorear la enfermedad durante el tratamiento. Esta prueba no requiere la división de células y se puede realizar utilizando una muestra de sangre o células de la médula ósea. Esta prueba es una manera más sensible de detectar CML que las pruebas citogenéticas estándares que identifican el cromosoma Filadelfia.
• La reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction, PCR) es una prueba de ADN que puede detectar el gen de fusión BCR-ABL y otras anomalías moleculares. Las pruebas de PCR también se pueden utilizar para monitorear qué tan bien funciona el tratamiento. Esta prueba es bastante sensible y, según el tipo de técnica utilizada, puede detectar una célula anormal mezclada entre aproximadamente 1 millón de células normales. Esta prueba también se puede realizar en una muestra de sangre o en células de médula ósea.

Pruebas por imágenes

Los médicos pueden utilizar pruebas por imágenes para determinar si el cáncer está afectando a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, a veces se utiliza una tomografía computarizada o tomografía axial computarizada (computed tomography, CT o computed axial tomography, CAT), o un examen por ultrasonido, para observar y medir el tamaño del bazo en los pacientes con CML. Una CT o CAT crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. A veces, se inyecta un medio de contraste (un tinte especial) en una vena del paciente o se administra por vía oral (por la boca) para obtener mejores detalles. El ultrasonido es una prueba que usa ondas de sonido de alta frecuencia para producir imágenes del interior del cuerpo.

Después de que se realicen estas pruebas de diagnóstico, su médico revisará todos los resultados con usted. Si el diagnóstico es CML, estos resultados también ayudan al médico a describir la fase de la enfermedad.

Signos y síntomas

Las personas con CML pueden experimentar los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con CML no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden producirse por otra afección médica que no sea cáncer. Si le preocupa algún síntoma o signo de esta lista, hable con su médico.

• Cansancio o debilidad, como falta de aliento mientras realiza las actividades cotidianas
• Fiebre
• Sudoración excesiva, especialmente durante la noche
• Pérdida de peso
• Hinchazón abdominal o molestias debido al bazo agrandado Esto puede ser particularmente evidente en la parte superior izquierda del abdomen.
• Sensación de saciedad cuando no ha comido mucho
• Comezón
• Dolor óseo
• Sangrado
• Infecciones

La CML avanza lentamente, y puede pasar mucho tiempo antes de que los síntomas aparezcan. En general, los síntomas son leves al principio y empeoran gradualmente. Algunas personas no tienen ningún síntoma cuando se les diagnostica CML.

Su médico le hará preguntas sobre los síntomas que usted experimenta para ayudarlo a encontrar la causa del problema, lo que se denomina diagnóstico. Esto puede incluir cuánto tiempo ha estado experimentando el (los) síntoma(s) y con qué frecuencia.

Si se diagnostica leucemia, el alivio de los síntomas y los efectos secundarios siguen siendo un aspecto importante de la atención y el tratamiento. Esto también puede denominarse manejo de los síntomas, cuidados paliativos o atención de apoyo. Asegúrese de hablar con su equipo de atención médica sobre los síntomas que experimenta, incluido cualquier síntoma nuevo o un cambio en los síntomas.

Fases

Para ayudar a los médicos a planificar el tratamiento y predecir el pronóstico (probabilidad de recuperación), la CML se divide en tres fases distintas: crónica, acelerada y blástica.

Fase crónica

La sangre y la médula ósea contienen menos del 5 % de blastocitos (glóbulos blancos inmaduros). Esta fase puede durar varios años, aunque sin un tratamiento eficaz, la enfermedad puede avanzar a las fases acelerada o blástica (consulte a continuación). Aproximadamente el 90 % de las personas tienen la fase crónica de la CML cuando se las diagnostica. Algunas personas con leucemia en fase crónica tienen síntomas cuando se las diagnostica y otras no; la mayoría de los síntomas desaparece una vez que comienza el tratamiento.

Fase acelerada

En la fase acelerada, la cantidad de blastocitos es superior al 5 % pero inferior al 30 %, tanto en la sangre como en la médula ósea. A veces, estas células experimentan nuevos cambios citogenéticos además del cromosoma Filadelfia, debido al daño adicional en el ADN y las mutaciones en las células de CML.

Fase blástica (también denominada crisis blástica)

En la fase blástica, la cantidad de blastocitos en la sangre o la médula ósea es superior al 30 %, y es difícil controlar la cantidad de glóbulos blancos. Con frecuencia también se encuentran cambios genéticos adicionales en las células de CML. Las células blásticas se pueden parecer a las células inmaduras observadas en la leucemia linfoblástica aguda (en aproximadamente el 25 % de los pacientes) o en la leucemia mieloide aguda (en la mayoría de los pacientes). Los pacientes en crisis blástica a menudo tienen fiebre, bazo agrandado, pérdida de peso y generalmente no se sienten bien.

CML recurrente

La CML recurrente es aquella que ha vuelto a aparecer después del tratamiento.

Sin un tratamiento eficaz, los pacientes con CML en fase crónica evolucionarán a una crisis blástica aproximadamente cuatro a cinco años después del diagnóstico. Con frecuencia, los pacientes que tienen más blastocitos o una mayor cantidad de células denominadas basófilos (un tipo especial de glóbulos blancos), cambios en los cromosomas además del cromosoma Filadelfia, cantidades altas de glóbulos blancos o un bazo muy agrandado, experimentan la crisis blástica antes.

Opciones de tratamiento

Esta sección describe los tratamientos que son el estándar de atención (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, eficaz y, posiblemente, mejor que el tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento.

Panorama general del tratamiento

En la atención del cáncer, a menudo trabajan juntos distintos tipos de médicos para crear un plan de tratamiento integral del paciente que combine distintos tipos de tratamientos. Esto se denomina equipo multidisciplinario.

A continuación se presentan las descripciones de las opciones de tratamiento más frecuentes para la CML, junto con información sobre la determinación de la efectividad del tratamiento y las recomendaciones frecuentes de tratamiento detalladas por fase de la enfermedad. Los tratamientos para la CML han mejorado en gran medida en los últimos 12 años, al cambiar totalmente la manera en que el tratamiento se administra y ayudó a muchos pacientes a vivir más tiempo.

Las opciones y recomendaciones en cuanto a tratamiento dependen de varios factores, entre ellos, la fase de la enfermedad, los efectos secundarios posibles, así como también las preferencias del paciente y su estado de salud general. Tómese el tiempo para conocer sus opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas si tiene dudas sobre cosas que no están claras. Además, hable acerca de los objetivos de cada tratamiento con su médico y lo que puede esperar mientras recibe el tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que ataca a las proteínas o los genes específicos del cáncer, o a las condiciones del tejido que contribuyen a la proliferación y a la supervivencia del cáncer. Este tipo de tratamiento bloquea la proliferación y la diseminación de las células cancerosas y, a la vez, limita el daño a las células normales. Para la CML, la terapia dirigida es administrada por un oncólogo clínico, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicamentos, o un hematólogo, que es un médico que se especializa en el tratamiento de los trastornos de la sangre.

Estudios recientes demuestran que no todos los tipos de cáncer tienen los mismos blancos. Para determinar cuál es el tratamiento más eficaz, su médico puede realizar pruebas para identificar los genes, las proteínas y otros factores involucrados en su leucemia. Como resultado, los médicos pueden encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre blancos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellos.

Para la CML, el blanco es la única proteína denominada enzima tirosina cinasa BCR-ABL. Existen cinco fármacos que se usan actualmente dirigidos a las enzimas tirosina cinasas para la CML, que se denominan inhibidores de la tirosina cinasa (tyrosine kinase inhibitors, TKI): imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna), bosutinib (Bosulif) y ponatinib (Iclusig). Los cinco fármacos pueden impedir el funcionamiento de la enzima BCR-ABL, lo que hace que las células de la CML mueran rápidamente. Estos fármacos se describen con más detalle a continuación.

Es importante destacar que los hombres y las mujeres que reciben TKI deben evitar concebir hijos o quedar embarazadas mientras reciben los fármacos debido al riesgo para el niño en desarrollo. Para encontrar el mejor tratamiento, los pacientes deben hablar con sus médicos sobre los riesgos y beneficios de estos fármacos, incluidos los efectos secundarios posibles, y cómo se pueden manejar. Si un paciente experimenta demasiados efectos secundarios, se puede usar otro TKI.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, generalmente al inhibir su capacidad para proliferar y dividirse. En la quimioterapia sistémica, los fármacos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo hacia las células cancerosas. Un régimen (plan) de quimioterapia, por lo general, consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

Con frecuencia, se indica un fármaco denominado hidroxiurea (Hydrea, Droxia) para reducir la cantidad de glóbulos blancos hasta que se realice el diagnóstico definitivo de CML mediante las pruebas descritas en la sección Diagnóstico. Este fármaco, que se administra en forma de cápsulas, funciona bien para regresar las células sanguíneas a los niveles normales en unos días o semanas, y reducir el tamaño del bazo, pero no reduce el porcentaje de células con el cromosoma Filadelfia y no evita la crisis blástica cuando se administra solo. Aunque la hidroxiurea tiene pocos efectos secundarios, la mayoría de los pacientes con un diagnóstico reciente de CML en fase crónica, reciben imatinib u otros inhibidores de la tirosina cinasa (consulte arriba) lo más pronto posible. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del fármaco específico y de la dosis, y por lo general desaparecen cuando se completa el tratamiento.

En 2012, el fármaco mepesuccinato de omacetaxina (Synribo) fue aprobado por la FDA para pacientes con CML en fase crónica o acelerada que no responde a uno de los TKI descritos anteriormente. La omacetaxina se administra a través de una inyección subcutánea (debajo de la piel) diariamente durante siete a 14 días. Los efectos secundarios más frecuentes incluyen trombocitopenia, anemia, neutropenia, diarrea, náuseas, cansancio, debilidad, irritación de la piel donde se administró el fármaco, fiebre e infección.

Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de obtener información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos.

Trasplante de células madre/médula ósea

Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea que contiene leucemia se reemplaza por células altamente especializadas, denominadas células madre hematopoyéticas, que se desarrollan en médula ósea sana. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más frecuentemente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre en la sangre y no el tejido de la médula ósea en sí mismo.

Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de leucemia, los resultados de los tratamientos previos, la edad y el estado de salud general del paciente.

Existen dos tipos de trasplante de células madre, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alogénico (allogeneic, ALLO) y autólogo (autologous, AUTO). Solo los trasplantes ALLO (las células madre provienen de un donante sano) se usan para tratar la CML.

En ambos tipos, el objetivo del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, la sangre y otras partes del cuerpo, y permitir que células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana. En la mayoría de los trasplantes de células madre, el paciente recibe dosis altas de quimioterapia y/o radioterapia para destruir la mayor cantidad posible de células cancerosas.

Inmunoterapia

La inmunoterapia (también denominada terapia biológica) ayuda a estimular las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer. Utiliza materiales producidos por el cuerpo o fabricados en un laboratorio para mejorar, identificar o restaurar la función del sistema inmunitario. El interferón (Roferon-A, Intron A, Alferon, Infergen) es un tipo de inmunoterapia. Puede disminuir la cantidad de glóbulos blancos y, a veces, disminuye la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia.

El interferón se administra diaria o semanalmente a través de una inyección debajo de la piel; a veces, tiene efectos secundarios parecidos a los de la gripe, como fiebre, escalofríos, cansancio y pérdida del apetito. Cuando se administra de manera continua, también puede causar pérdida de energía y cambios en la memoria. La terapia con interferón era el tratamiento principal para la CML en fase crónica antes de la disponibilidad del imatinib. Un estudio clínico demostró que el imatinib funcionó mejor que el interferón para tratar la CML y con menos efectos secundarios. Por lo tanto, el interferón ya no se recomienda como primer tratamiento para la CML.

Cómo obtener atención de los síntomas y efectos secundarios

A menudo, la leucemia y su tratamiento producen efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar la enfermedad, un aspecto importante de la atención es aliviar los síntomas y los efectos secundarios de la persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo, e incluye brindarle apoyo al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo, las personas reciben tratamiento para la leucemia y tratamiento para aliviar los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos tratamientos, a menudo, tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechas con el tratamiento.

Los tratamientos paliativos son muy variados y a menudo incluyen medicamentos, cambios alimenticios, técnicas de relajación y otras terapias. Usted también puede recibir tratamientos paliativos similares a los utilizados para eliminar la leucemia, como quimioterapia, cirugía y radioterapia. Hable con su médico sobre los objetivos de cada tratamiento en su plan de tratamiento.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su equipo de atención médica acerca de los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de atención de apoyo. Asimismo, durante y después del tratamiento, asegúrese de informar a su médico o a otro integrante del equipo de atención médica si usted está experimentando un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible.

Tratamiento por fase

Fase crónica

El objetivo inmediato del tratamiento es reducir cualquier síntoma que el paciente pueda experimentar. El objetivo a largo plazo es disminuir o eliminar las células con el cromosoma Filadelfia para retardar la enfermedad o evitar que esta se convierta en una crisis blástica. Con frecuencia, el tratamiento incluirá primero uno de los TKI mencionados anteriormente. Un trasplante ALLO de células madre se consideraría después solo si el tratamiento con TKI no es exitoso.

Fase acelerada

Los mismos fármacos utilizados en la fase crónica de la CML también se pueden utilizar en la fase acelerada. Aunque el tratamiento con un TKI puede funcionar bien durante esta etapa, es menos probable que funcione tan bien como ocurre en la fase crónica de la CML y muchos pacientes tienen una recurrencia en aproximadamente dos años. El dasatinib o el nilotinib son más eficaces para brindar remisiones más prolongadas. Por lo tanto, se debería considerar un trasplante ALLO de células madre cuando sea posible. Si no se recomienda un trasplante ALLO de células madre o si no se puede encontrar un donante compatible, el plan de tratamiento puede incluir un TKI distinto o un estudio clínico.

Fase blástica

El tratamiento con un TKI solo funciona bien durante algunos meses para pacientes con crisis blástica, pero puede ayudar a controlar la CML mientras se hacen los arreglos para un trasplante de células madre/médula ósea. Si se puede realizar el trasplante mientras el imatinib o el dasatanib funcionan, los resultados a largo plazo son mejores. El trasplante de células madre/médula ósea en la fase blástica es menos exitoso que en la fase crónica, pero este enfoque ha funcionado bien para algunos pacientes. Muchas personas con CML en la fase blástica reciben imatinib o dasatinib más quimioterapia similar a la que se utiliza en pacientes con leucemia mieloide aguda (acute myeloid leukemia, AML). Las probabilidades de remisión relacionadas con este enfoque son del 20 % al 30 % aproximadamente, aunque en la mayoría de los pacientes, la leucemia vuelve a aparecer al cabo de algunas semanas o meses. Con frecuencia, se administra hidroxiurea (consulte Quimioterapia, arriba) a los pacientes porque puede ayudar a controlar los niveles de células sanguíneas. Si el trasplante de células madre/médula ósea no es una opción, el médico puede recomendar un estudio clínico.

CML recurrente

Todavía no se ha comprobado si imatinib, dasatinib o nilotinib, o los fármacos más nuevos bosutinib, ponatinib u omacetaxina pueden curar la CML. Una remisión sucede cuando la leucemia no se puede detectar en el cuerpo mediante pruebas citogenéticas y no hay ningún síntoma. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad” (no evidence of disease, NED).

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que muchos supervivientes se sientan preocupados o ansiosos con respecto a que la leucemia vuelva a aparecer. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante que hable con su médico sobre la posibilidad de que la enfermedad reaparezca. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ser de ayuda para sentirse más preparado si la leucemia reaparece.

Si la leucemia reaparece a pesar del tratamiento original, se la denomina leucemia recurrente. Si esto ocurre, comenzará nuevamente un ciclo de pruebas para obtener la mayor cantidad de información posible sobre la recurrencia, incluso saber si la leucemia se encuentra en una fase distinta. Después de realizadas las pruebas, usted y su médico hablarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá las terapias descritas anteriormente (como terapia dirigida, quimioterapia e inmunoterapia), pero se pueden usar en una combinación distinta o administrarse en una dosis distinta. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén estudiando métodos nuevos para tratar este tipo de leucemia recurrente.

Las personas con leucemia recurrente a menudo experimentan emociones tales como incredulidad o temor. Se aconseja a los pacientes que hablen con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y que consulten acerca de servicios de apoyo que los ayuden a sobrellevar la situación.

CML refractaria

Si la leucemia no responde al tratamiento, se la denomina leucemia refractaria. Se aconseja a los pacientes con este diagnóstico que hablen con médicos experimentados en el tratamiento de este tipo de leucemia, puesto que puede haber distintas opiniones sobre el mejor plan de tratamiento. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión antes de comenzar el tratamiento, a fin de estar tranquilo con el plan de tratamiento elegido. Este debate puede incluir estudios clínicos. La atención de apoyo también será importante para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Para la mayoría de los pacientes, recibir un diagnóstico de leucemia refractaria es muy estresante y, a veces, difícil de sobrellevar. Se aconseja a los pacientes y a sus familias que hablen acerca de cómo se están sintiendo con médicos, personal de enfermería, trabajadores sociales u otros integrantes del equipo de atención médica. También puede ser útil hablar con otros pacientes, incluso a través de un grupo de apoyo.

Si el tratamiento falla

Recuperarse de la leucemia no siempre es posible. Si el tratamiento no es exitoso, la enfermedad puede denominarse leucemia avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y, para muchas personas, es difícil hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de atención médica a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de atención médica es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es extremadamente importante.

Los pacientes con la enfermedad avanzada y con una expectativa de vida inferior a los seis meses pueden desear considerar un tipo de cuidados paliativos que se denomina cuidados para enfermos terminales. Este tipo de cuidados está pensado para proporcionar la mejor calidad de vida posible para las personas que están cerca de la etapa final de la vida. Se aconseja que usted y su familia piensen dónde estaría más cómodo: en el hogar, en el hospital o en un centro para enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo para ayudarlos a sobrellevar la pérdida.

Investigaciones actuales

Los médicos están trabajando para obtener más información sobre la CML, maneras de prevenirla, cuál es el mejor tratamiento y cómo brindar la mejor atención a las personas a las que se les diagnosticó esta enfermedad. Las siguientes áreas de investigación pueden incluir nuevas opciones para los pacientes a través de los estudios clínicos. La mayoría de los centros oncológicos participan activamente en estudios clínicos cuya finalidad es aumentar la cantidad de personas que se curan de la CML. Hable siempre con su médico sobre las mejores opciones de diagnóstico y tratamiento para su caso.

Mejora en los tratamientos actuales

A continuación se detallan las investigaciones centradas en aumentar la efectividad de los tratamientos para la CML:

• Combinación de imatinib con otros fármacos, incluida la citarabina en bajas dosis (Cytosar-U), el interferón u otros inhibidores del BCR-ABL
• Creación de vacunas contra el BCR-ABL
• Desarrollo de métodos más nuevos para el trasplante de células madre, con el objetivo de disminuir los efectos secundarios
• Evaluación de otros TKI nuevos para la CML que no responde al imatinib
• Interrupción segura de los TKI sin que la CML vuelva a aparecer

Tratamiento para atacar las células de CML restantes

Varios estudios de laboratorio se centran en posibles tratamientos que puedan ayudar a destruir las pocas células de CML restantes en la mayoría de los pacientes que hayan recibido TKI para que puedan interrumpir el tratamiento médico. Un método usa inhibidores de una proteína denominada “Smoothened” fabricada por el gen SMO en combinación con los TKI del BCR-ABL.

Atención de apoyo

Se están realizando estudios clínicos con el propósito de encontrar mejores métodos para disminuir los síntomas y los efectos secundarios de los tratamientos actuales para la CML, a fin de mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes.

Después del tratamiento

Cuando el tratamiento para la CML se complete (como, después de un trasplante de células madre/médula ósea exitoso) o continúe a largo plazo (como el tratamiento con una terapia dirigida), hable con su médico acerca de elaborar un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos regulares y/o pruebas médicas para monitorear su recuperación durante los próximos meses y años.

Las personas tratadas para la CML y en estado de remisión deben realizarse exámenes de seguimiento regulares de por vida para supervisar la existencia de signos o síntomas de recurrencia o de efectos tardíos. Se aconseja a las personas tratadas para la CML seguir las recomendaciones establecidas para tener un buen estado de salud, como no fumar, llevar una dieta equilibrada, mantener un peso saludable y recibir una detección adecuada para otros tipos de cáncer. Obtenga más información sobre los próximos pasos para seguir en la supervivencia, entre ellos, cómo hacer cambios positivos en el estilo de vida.

Para muchos pacientes, la terapia dirigida es un tratamiento permanente para el cáncer. Cualquier decisión de interrumpir la administración de estos fármacos debe ser una decisión conjunta entre el paciente y el médico, en función de qué tan bien continúa funcionando el fármaco y de los efectos secundarios.

Cómo sobrellevar los efectos secundarios

El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de leucemia, pero puede ayudar el saber que la prevención y el control de los efectos secundarios es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Esto se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo y es una parte importante del plan de tratamiento integral, independientemente del estadio de la enfermedad.

Los efectos secundarios de cada opción de tratamiento para la CML se describen en detalle en la sección Tratamiento. Los efectos secundarios dependen de diversos factores, que incluyen la fase de la enfermedad, la duración y la dosis del (de los) tratamiento(s), y su estado de salud general.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de cada tipo de tratamiento que recibirá. Pregunte qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten, cuándo es probable que ocurran y qué se puede hacer para evitarlos o aliviarlos. Asimismo, pregunte sobre el nivel de cuidado que usted puede necesitar durante el tratamiento y la recuperación, dado que los familiares y los amigos a menudo desempeñan una función importante en el cuidado de una persona con CML.

Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Se aconseja a los pacientes y sus familiares que compartan sus sentimientos con un integrante del equipo de atención médica, quien puede ayudar con las estrategias para sobrellevarlos.

Durante el tratamiento y después de él, asegúrese de informar al equipo de atención médica sobre los efectos secundarios que experimenta, aun cuando crea que no son graves. A veces, los efectos secundarios pueden durar más allá del período de tratamiento, lo que se denomina efecto secundario a largo plazo. Un efecto secundario que sucede meses o años después del tratamiento se denomina efecto tardío. El tratamiento de ambos tipos de efectos es un aspecto importante de la atención de supervivencia.

Factores de riesgo y prevención

Un factor de riesgo es todo aquello que aumenta la probabilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien, a menudo, los factores de riesgo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no provoca cáncer de forma directa. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos. Sin embargo, el hecho de conocer sus factores de riesgo y hablar con su médico al respecto puede ayudarle a tomar decisiones más informadas sobre el estilo de vida y la atención médica.

No se conoce la causa de la CML, aunque los investigadores ahora comprenden cómo se desarrolla la enfermedad a partir de los cambios genéticos en las células mieloides. Los factores ambientales responden por sólo una cantidad pequeña de diagnósticos de CML, y los antecedentes familiares no parecen tener relevancia en el desarrollo de la CML.

Los siguientes factores podrían aumentar el riesgo de una persona de desarrollar CML:

Edad

La edad promedio de una persona con CML es aproximadamente 60 años. La CML es poco frecuente en niños y adolescentes.

Exposición a la radiación

Se les diagnosticó CML a más personas que fueron supervivientes a largo plazo de los bombardeos atómicos de 1945 en Japón. Sin embargo, no existe un vínculo comprobado entre la CML y la radioterapia o la quimioterapia administradas para otros tipos de cáncer u otras enfermedades.

Sexo

Los hombres son algo más propensos a desarrollar CML que las mujeres.